Paralisia periódica hipocalêmica tireotóxica / Thyrotoxi hypocalemic periodic paralysis

Este trabalho objetiva relatar um caso de paralisia periódica hipocalêmica tireotóxica (PPHT), além de discutir a fisiopatologia desta complicação rara e potencialmente fatal do hipertireoidismo. Trata-se de paciente do sexo masculino, atendido no serviço de urgência, com fraqueza muscular intensa de início abrupto nos membros. Ao exame físico constatou-se quadriplegia flácida sem outras alterações neurológicas, taquicardia e bócio difuso à palpação da tireóide. Negava ascendência oriental ou história familiar de quadro semelhante. O eletrocardiograma mostrou sinais de hipocalemia. As provas de função tireoideana foram compatíveis com tireotoxicose associada à hipocalemia franca.Os sinais e sintomas cardiovasculares foram prontamente revertidos a partir da reposição de potássio e terapêutica com beta-bloqueador. Os sintomas neurológicos só apresentaram resolução definitiva após a correção do hipertireoidismo. Este caso alerta para a importância do diagnóstico precoce como fator prognóstico da evolução de pacientes hipocalêmicos com tireotoxicose.

Histiocitose cutânea não-Langerhans como causa de diabetes insípido central / Cutaneous non-Langerhans cells histiocytoses as cause of central diabetes inspidus

As histiocitoses são doenças raras, resultantes de alterações na linhagem monocítica-histiocítica, com manifestações clínicas diversas. Entre as síndromes cutâneas de células não-Langerhans, o xantoma disseminado é a única entidade desse grupo classicamente associada ao diabetes insípido central (DIC). O caso clínico relatado refere-se a um paciente de 30 anos de idade que, dois anos após o diagnóstico de DIC, evoluiu com lesões cutâneas papulosas, eritêmato-acastanhadas, difusas, discretas e não confluentes. Os achados histológicos, imuno-histoquímicos e a microscopia eletrônica mostraram resultados compatíveis com a histiocitose de células não-Langerhans e sugestivos do xantogranuloma juvenil. A avaliação endócrino-metabólica não mostrou alterações durante o seguimento por 10 anos, com exceção do DIC. A ressonância magnética da hipófise demonstrou ausência do sinal hiperintenso (mancha brilhante) correspondente à neuro-hipófise. As radiografias e a cintilografia dos ossos não mostraram lesões osteolíticas. Este caso desperta a atenção para a importância do exame da pele nos casos de DIC e de sua associação com a histiocitose de células não-Langerhans de maneira mais ampla, e não restrita aos casos de xantoma disseminado.

The histiocytoses are rare diseases caused by alterations in the monocyte-histiocytic series with several clinical findings. Among the cutaneous syndromes of non-Langerhans cells, xanthoma disseminatum is the only disease of this group that has been classically associated to the central diabetes insipidus (CDI). The case reported describes a 30-year-old man that two years after presenting with CDI developed non confluent disseminated cutaneous brown papular lesions throughout the body. The histopathology, immunohistochemistry, and electronic microscopy were compatible with the diagnosis of non-Langerhans histiocytoses, suggesting the diagnosis of juvenile xanthogranuloma. The endocrine-metabolic evaluation did not show other alterations besides CDI in a 10-year follow up. The magnetic resonance of hypophysis showed absence of the pituitary hyperintense sign (bright spot). The radiologic and scinthigraphic evaluation of the bones did not show the presence of osteolytic lesions. This case prints out the importance of skin examination in cases of CDI and its association with cutaneous non-Langerhans histiocytoses in a broader spectrum, rather then restricted to the cases of xanthoma disseminatum.

Mielolipoma adrenal e hiperaldosteronismo primário / Adrenal myelolipoma and primary hyperaldosteronism

Objetivo: Mielolipomas são tumores raros e benignos do córtex adrenal de etiologia desconhecida. São compostos de células gordurosas maduras e tecido hematopoiético em vários graus de diferenciação. A maioria desses tumores são nódulos pequenos e assintomáticos. Assim, o diagnóstico desses tumores no passado era geralmente realizado por ocasião da realização de autópsia. Entretanto, devido aos atuais métodos de imagem, tem-se aumentado a descoberta ocasional desses tumores em pacientes portadores de outras patologias. Os mielolipomas são quase sempre não-funcionantes, mas há relatos desses tumores associados a distúrbios endócrinos.Relato de caso: Paciente JHN, 60 anos, masculino,portador de diabetes mellitus controlado com insulina,hipertensão arterial e hipercolesterolemia, evoluindocom insuficiência renal crônica abordada por tratamentodialítico, seguida por transplante renal. O paciente apresentou quadro de hipopotassemia sintomática na vigência de função renal limítrofe, tendo sido aventada a hipótese diagnóstica de hiperaldosteronismo primário. Essa hipótese foi confirmada pelas dosagens de renina e aldosterona plasmáticas, além do achado de massa adrenal esquerda através de tomografia computadorizada e de ressonância nuclear magnética. Foi realizada adrenalectomia esquerda videolaparoscópica, sendo que o paciente evoluiu com nomalização da hipopotassemia e da hiperglicemia, incluindo a suspensão da insulinoterapia. O estudo anatomopatológico foi compatível com o diagnóstico de mielolipoma, sem achados sugestivos de aldosteronoma. Conclusão: É bastante evidente neste relato de caso a relação do mielolipoma adrenal com o hiperaldosteronismo primário, reforçando a hipótese de queeste tipo de tumor possa associar-se às endocrinopatiase a outras condições clínicas potencialmente reversíveisou controláveis pela ressecção do mielolipoma, como foi o caso desse relato